Dr Liau Kui Hin
普通外科医生
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胰腺神经内分泌癌症 (PNET) 的治疗方法不断演变
上次更新时间： 2016年11月9日 | 9 分钟阅读时间
治疗胰腺神经内分泌肿瘤 (PNET) 的新药和疗法不断涌现，前景广阔。
Liau Kui Hin医生是伊丽莎白医院的普通外科医生，擅长肝、胆囊和胰腺癌及胰腺疾病，他解释了胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）以及这种不常见癌症的最新有效治疗方法。
什么是胰腺神经内分泌瘤？
胰腺神经内分泌瘤，或称 PNET，是由胰腺内分泌细胞产生的癌变。已故苹果公司联合创始人史蒂夫-乔布斯（Steve Jobs）被诊断出患有 PNET 后，PNET 引起了广泛关注。在此之前，知道这种疾病的人并不多。与被称为腺癌的常见胰腺癌不同，PNETs 非常罕见。它们占所有胰腺炎肿瘤的比例不到 3%。
这些癌症产生于胰腺的内分泌细胞，可以分泌激素，也可以不分泌激素。其中一些激素具有活性或功能性，它们会引起与激素相关的症状，而另一些则不具有活性或无功能性。大多数 PNET 都是无功能性肿瘤。非功能性 PNET 在早期一般不会出现症状，等到确诊时，往往已是晚期。
由于 PNETs 的罕见性和治疗方面可靠医学证据的匮乏，管理这种疾病的患者非常具有挑战性。专科医生必须依靠自己的临床经验和判断。
隐性杀手
PNET 可能没有任何症状或体征，但这也无济于事。这意味着癌症可能很晚才被诊断出来，此时手术可能已不再是一种选择。PNET 也很复杂。它们可以以各种形态出现，生长速度也大不相同。其生长速度可以由慢变快，也可以由快变慢。
这就是为什么有些患者即使在肿瘤扩散到肝脏或身体其他部位后仍可存活多年的原因。如果生长缓慢的PNET突然变得具有侵袭性，其他患者则可能无法存活。这种观察结果在医学上被称为 "翻转现象"，描述了癌症生物学的不可预测性和互换性。预测这些肿瘤的生长速度充其量只是一门不精确的科学。
症状有哪些？
如前所述，大多数PNET患者通常没有症状，尤其是无功能性PNET。当出现与PNET相关的症状时，这些症状往往是非特异性的。因此，正确诊断往往被拖延很长时间也就不足为奇了。
另一方面，功能性PNET可能会出现与肿瘤分泌的激素有关的症状。他们可能会感到疲倦、头晕或头昏、紧张或焦虑、腹痛、恶心、水样腹泻、口渴加剧等，这取决于肿瘤分泌激素的类型。
非功能性肿瘤不产生任何激素，因此不会引起任何与激素有关的症状。因此，这类肿瘤通常在肿瘤进入晚期并引起肿块效应相关症状（如疼痛或黄疸或胃出口梗阻）后才会被诊断出来。
PNET 的治疗方案
手术不是一个简单的医学决定。如果癌症已经扩散，一般不建议进行手术。其他肿瘤学家和外科医生的意见不一也不足为奇。
从全球累积的经验来看，我们知道，只要能安全地进行手术，大面积手术可以延长患者的生存期。然而，手术有风险，也伴随着肿瘤复发的高风险。
治疗 PNETs 的新型有效药物和疗法
使用体生长抑素类似物的激素疗法可模仿人体天然激素体生长抑素并阻断其活性。这种疗法可改善肿瘤细胞释放过多激素引起的症状，并控制PNET的生长。
研究表明，与安慰剂治疗相比，使用一种名为兰瑞奥肽（索马图林）的索马司他汀类似物治疗晚期PNET可延缓肿瘤生长，并将肿瘤再次生长的几率降低一半。这种药物无需配制，患者可每月自行注射一次。他们只需将其注射到皮肤下的脂肪组织中即可。
除兰瑞奥肽外，近年来还出现了许多治疗PNET的新药和新疗法，从分子医学、激素疗法到靶向治疗。其中一种新疗法是多肽放射性核素受体治疗（PRRT），即注射一种能靶向治疗并杀死癌细胞的放射性蛋白质。监管部门审批所需的第三阶段临床数据将在几年后才能获得。
本地患者的好消息
新加坡具有远见卓识，对这种疗法以及相关专业人员的培训进行了投资。这意味着有需要的患者--那些对其他PNET治疗无效的患者--现在可以在本地接受PRRT治疗。
而在2013年之前，这里的患者必须前往海外接受治疗。希望在不久的将来，免疫疗法中更新的药物也能在PNET的治疗中发挥决定性作用。
但手术是否应适用于所有晚期PNETs病例，目前尚无定论。有时，尽管可以选择技术上可行且安全的手术，但我们还是不建议进行手术，尤其是当我们知道延长生命的机会渺茫时。使用药物驯服肿瘤可能是更好的选择。
新药、创新药物配方和新型医疗技术意味着PNETs患者的反应更好、副作用更少、治疗效果更好。在等待更多医学证据为这种罕见癌症的治疗方案提供指导的同时，医疗团队必须将头部、心和手部放在一起，尽可能为每位患者提供最佳治疗结果。
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