Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) pada Anak - Diagnosis & Penanganan

Bagaimana LLA pada anak-anak didiagnosis?

Pertama-tama, pemeriksaan fisik akan dilakukan untuk memeriksa adanya benjolan guna memastikan ada organ penting yang terdampak.

Selain itu, pemeriksaan berikut mungkin perlu dilakukan:

• Tes darah. Saat tes darah, sampel darah diambil guna pemeriksaan hitung darah lengkap untuk sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Sel-sel ini akan diperiksa dengan mikroskop. Dalam kebanyakan kasus, diagnosis LLA dapat dilakukan lewat pemeriksaan langsung sel darah.
• Aspirasi sumsum tulang. Dokter akan mengambil sedikit sampel dari sumsum tulang pinggul untuk pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan sel dengan mikroskop akan membantu mengonfirmasi diagnosis LLA. Pemeriksaan tambahan juga akan dilakukan dengan sampel sumsum tulang:
  • Imunofenotipe. Ini merupakan pemeriksaan susunan molekul yang mencegah sistem kekebalan tubuh melawan sel leukemia. Hasil pemeriksaan ini memberikan diagnosis akhir dan mengerucutkan kesimpulan LLA dari diagnosis lain, seperti leukemia mielositik akut dan leukemia hibrida (mixed lineage leukaemia) akut yang mungkin tampak persis seperti LLA di bawah mikroskop.
  • Transkrip fusi onkogen. Pemeriksaan kelainan genetik penting tertentu dalam sel-sel leukemia dapat memberikan informasi esensial yang menunjukkan perkiraan respons dan hasil perawatan.
  • Sitogenetik. Penyusunan ulang dan perubahan kromosom dari sel-sel leukemia juga memberikan informasi yang dapat memprediksi respons dan hasil perawatan.
  • Penyusunan ulang reseptor sel T dan Imunoglobulin rantai H. Tiap LLA pada anak-anak memiliki perubahan genetiknya sendiri yang tampak pada gen reseptor sel T dan/atau gen rantai berat imunoglobulin. Dengan melacak mutasi ini, jumlah sel leukemia yang tersisa di sumsum tulang setelah perawatan dapat diukur. Pemantauan sisa sel kanker pada sumsum tulang (measurable residual disease/MRD) adalah salah satu cara efektif untuk memeriksa keberhasilan perawatan untuk meningkatkan hasil klinis bagi anak dengan LLA.
  • Pengurutan RNA. Pemanfaatan prosedur pengurutan canggih untuk menjabarkan lanskap genetik dalam pemetaan genetik sel leukemia merupakan teknologi terbaru untuk mengelompokkan LLA pada anak-anak ke kategori yang lebih spesifik. Pengelompokan LLA yang lebih spesifik ini dapat memberikan perspektif segar dan akurat tentang opsi perawatan atau kombinasi perawatan yang terbaik. Dengan demikian, tiap anak dapat menerima perawatan khusus menyesuaikan kondisinya.
• Pemeriksaan kebocoran cairan serebrospinal (CSS). Dokter akan mengambil sedikit sampel cairan yang mengalir di sistem saraf pusat lewat prosedur yang disebut pungsi lumbal. Tujuannya adalah untuk menguji keberadaan leukemia di dalam otak. Hasilnya akan digunakan untuk merencanakan perawatan yang tepat.

Bagaimana leukemia limfoblastik akut (LLA) ditangani?

Dewasa ini, penanganan LLA pada anak-anak sangatlah dinamis dan tepersonalisasi. Dokter akan menyarankan program perawatan berdasarkan hasil imunofenotipe LLA awal dan temuan dari transkrip fusi onkogen, sitogenetik, dan pengurutan RNA.

Selain itu, modifikasi perawatan mungkin diperlukan dari waktu ke waktu sesuai hasil pengukuran sisa sel kanker dalam sumsum tulang.

Fase perawatan LLA

Perawatan LLA pada anak-anak biasanya dilakukan dalam 2 fase:

• Fase intensif awal, yang juga dikenal sebagai 'perawatan induksi dan konsolidasi', ditujukan untuk mengurangi dengan cepat sel-sel leukemia di dalam tubuh. Setelah leukemia tak lagi terdeteksi, statusnya dianggap 'remisi lengkap'. Dalam kebanyakan kasus, fase intensif perawatan ini berlangsung selama 7 bulan.
• Fase perawatan lanjutan yang umumnya mencakup kemoterapi oral untuk menghentikan kambuhnya leukemia. Fase perawatan ini berlangsung sekitar 17 bulan setelah fase perawatan intensif awal. Sebagian besar anak kembali hidup normal pada fase ini meskipun mereka harus menjalani kemoterapi oral.

Jenis perawatan LLA

• Kemoterapi. Obat kemoterapi merupakan obat yang paling ampuh untuk LLA pada anak-anak. Obat ini diberikan dalam berbagai kombinasi, waktu, dan metode.
  • Kemoterapi oral: Obat kortikosteroid, 6-merkaptopurin, dan metotreksat dapat diberikan secara oral
  • Injeksi intravena: Injeksi langsung atau infus ke dalam aliran darah
  • Injeksi subkutan: Injeksi langsung ke lapisan di bawah kulit
  • Injeksi intratekal (spinal): Kemoterapi injeksi untuk melindungi sistem saraf pusat terhadap infiltrasi leukemia

Standar terkini kemoterapi sendiri dapat menyembuhkan 70–90% anak-anak dengan LLA di berbagai negara dengan kecanggihan di bidang perawatan medis.

Opsi perawatan berikut ini hanya ditujukan untuk kasus khusus, komplikasi, atau relaps:

• Terapi radiasi. Radioterapi pada tengkorak digunakan sebagai perawatan utama dalam mencegah infiltrasi leukemia ke sistem saraf pusat. Proses ini kini digantikan oleh injeksi intratekal. Radioterapi pada tengkorak hanya digunakan pada anak-anak dengan leukemia sistem saraf pusat yang tidak merespons kemoterapi dengan baik.
• Transplantasi sel punca hematopoietik. Anak-anak dengan LLA umumnya tidak memerlukan transplantasi sel punca. Transplantasi sel punca hanya diperlukan jika sel leukemia menghasilkan perubahan molekuler tertentu atau lanskap genomik yang tidak diinginkan, atau ketika penyakitnya tidak dapat diatasi secara efektif dengan kemoterapi setelah pengukuran MRD. Transplantasi sel punca juga disarankan jika terjadi relaps pascaperawatan.
• Terapi antibodi pemicu sel T bispesifik. Terapi ini merupakan perawatan dengan antibodi sintetik yang menyasar LLA sel B jenis tertentu. Terapi ini sering digunakan setelah relaps leukemia untuk mencapai status remisi dengan lebih cepat.
• Terapi sel T reseptor antigen kimerik (CAR). Sel T pasien dapat dikumpulkan dan direkayasa secara genetika agar menjadi sel pembunuh sel leukemia. Teknologi saat ini digunakan untuk pasien dengan LLA sel B tertentu. Meski demikian, penggunaannya untuk kategori leukemia lainnya berpotensi memungkinkan ke depannya. Terapi sel CAR-T saat ini diizinkan sebagai perawatan untuk kasus relaps LLA sel B pada anak-anak yang mengalami kegagalan transplantasi sel punca atau perawatan leukemia spesifik lain.